โรคเลือดออกง่ายหยุดยาก ‘ฮีโมฟีเลีย’ (Hemophilia) เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ลักษณะของโรคคือ ผู้ป่วยมักจะมีอาการเลือดออกง่าย ออกนานและหยุดยากตั้งแต่วัยทารกแรกเกิดหรือช่วงวัยเด็ก ไม่สามารถควบคุมการไหลออกของเลือดได้ ไม่ว่าจะเป็นแผลที่มองเห็น หรือตามอวัยวะในร่างกาย โดยอาการเลือดออกของโรคฮีโมฟีเลียที่มีลักษณะเด่น ๆ มาจากการมีเลือดออกในข้อและกล้ามเนื้อ ซึ่งนอกจากทำให้ผู้ป่วยเจ็บปวดแล้ว ยังตามมาด้วยโอกาสเกิดภาวะทุพพลภาพ และถึงจะเป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่หากได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมตั้งแต่เด็ก ก็จะใช้ชีวิตได้แทบจะไม่แตกต่างไปจากคนทั่วไป สามารถมีคุณภาพชีวิตที่ดี และอยู่ในสังคมได้อย่างมีความสุข

 

แพทย์ชี้รักษาแบบป้องกัน ไม่เจ็บปวด ไม่เป็นข้อพิการ

 

รศ.พญ. ดารินทร์ ซอโสตถิกุล หัวหน้าสาขาโลหิตและมะเร็งเด็ก ภาควิชากุมารเวชศาสตร์ คณะแพทยศาสตร์ จุฬาลงกรณ์มหาวิทยาลัย กล่าวถึงการรักษาโรคฮีโมฟีเลียด้วยการให้แฟคเตอร์ทดแทนเข้าทางหลอดเลือด (replacement therapy) เรียกง่าย ๆ ว่า “ฉีดแฟคเตอร์ โดยแนวทางการรักษาผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียในประเทศไทยปัจจุบันมี 2 ประเภท ได้แก่ การรักษาเมื่อมีภาวะเลือดออก (Episodic treatment) เป็นการให้แฟคเตอร์ 8 (factor VIII) ในคนไข้ฮีโมฟีเลีย เอ (hemophilia A) และแฟคเตอร์ 9 (Factor IX) ในคนไข้ฮีโมฟีเลีย บี (hemophilia B) โดยทั้งสองแฟคเตอร์เป็นแฟคเตอร์สำคัญที่ช่วยในการห้ามเลือด ซึ่งหากคนไข้เกิดอาการขาดแฟคเตอร์เหล่านี้ จะส่งผลให้มีภาวะเลือดออกง่าย หยุดยาก โดยเฉพาะในกลุ่มคนไข้ที่มีความรุนแรงของโรคจะมีภาวะที่เลือดออกได้เอง แม้ว่าร่างกายจะไม่ได้มีการกระแทกใด ๆ  เกิดขึ้นได้ประมาณตั้งแต่ 6-12 ครั้ง หรือ 2-4 ครั้งต่อเดือน ซึ่งบ่งชี้ได้ว่าคนไข้มีโอกาสเลือดออกได้เอง เลือดออกในข้อ หรือกล้ามเนื้อลึก ๆ โดยการรักษาแบบนี้เป็นการฉีดยาหลังจากคนไข้เกิดภาวะเลือดออกในข้อแล้ว ทำให้มีเลือดที่ยังคงคั่งและเหลือค้างอยู่ในข้อ เกิดเป็นข้อที่มีลักษณะข้อเสื่อมเหมือนกับข้อผู้สูงอายุ  ผู้ป่วยที่โชคร้ายมีเลือดออกในข้อเกิน 3 ครั้งต่อปี ก็ยิ่งทำให้มีโอกาสเป็นข้อพิการได้ ปัจจุบันแพทย์จะไม่แนะนำวิธีการรักษาแบบนี้ โดยเฉพาะคนไข้เด็ก เพราะผลกระทบที่ตามมาเมื่อเติบโตเป็นผู้ใหญ่ก็คือ มีปัญหาข้อพิการ โดยการรักษาที่เป็นมาตรฐานในปัจจุบันซึ่งแนะนำโดยสหพันธ์ฮีโมฟีเลียโลก (World Federation of Hemophilia) คือ การรักษาแบบป้องกัน (Prophylaxis treatment) ผู้ป่วยไม่จำเป็นต้องรอให้มีภาวะเลือดออก แต่แพทย์จะให้แฟคเตอร์เป็นประจำ ประมาณสัปดาห์ละ 1-2 ครั้ง เพื่อให้ระดับของแฟคเตอร์สูงเกิน 1 อยู่ตลอดเวลา ทำให้สามารถป้องกันไม่ให้มีภาวะเลือดออกได้ ซึ่งผลดีของการรักษาแบบป้องกันก่อนมีอาการ จะช่วยให้ลักษณะของข้อคนไข้ใกล้เคียงกับคนปกติ ไม่เป็นข้อพิการ            ยิ่งโดยเฉพาะคนไข้ที่ได้รับการรักษาตั้งแต่อายุก่อน 3 ขวบ แต่การไปฉีดแฟคเตอร์ที่โรงพยาบาลทุกสัปดาห์คงไม่สะดวกเท่าใดนัก จำเป็นต้องอาศัยความร่วมมืออย่างเคร่งคัดจากผู้ปกครอง ในการช่วยกันฉีดแฟคเตอร์เองที่บ้าน”

รศ.พญ. ดารินทร์ กล่าวเพิ่มเติมว่า “การฉีดยาแฟคเตอร์ที่บ้าน (Home Care)เป็นวิธีที่ดีที่สุด แต่ต้องได้รับการฝึกฝนจากทีมแพทย์ และพยาบาลจนมั่นใจ เมื่อไรที่ลูกเกิดสัญญาณเตือนด้วยอาการตึงหรือเจ็บ แล้วได้รับการฉีดแฟคเตอร์ในเวลานั้น เลือดจะหยุดทันที แต่ถ้ามาโรงพยาบาลซึ่งต้องใช้เวลาเดินทาง กว่าจะได้ฉีดแฟคเตอร์ก็อาจต้องใช้เวลาหลายชั่วโมง ทำให้เลือดออกในข้อ จากที่ออกในปริมาณน้อยเพียง 5 ซีซี จะกลายเป็นเพิ่มปริมาณถึง 200 ซีซี เทียบให้เห็นภาพคือน้ำอัดลม 1 กระป๋อง โดยโรงพยาบาลจุฬาฯ ได้มุ่งเน้นให้มีจำนวนผู้ป่วยฉีดยาได้เองที่บ้าน 90% ประกอบกับช่วงที่ผ่านมามีการแพร่ระบาดของไวรัสโควิด-19 ทำให้ผู้ป่วยมีอุปสรรคในการมาโรงพยาบาล ผู้ปกครองก็เป็นกังวลว่า ถ้ามาโรงพยาบาลแล้วผู้ป่วยอาจจะมีโอกาสได้รับเชื้อโควิด จึงเกิดเป็นความพยายามที่จะฉีดยาด้วยตัวเองมากขึ้น เราจึงได้ส่งทีมพยาบาลพร้อมบุคลากรทางการแพทย์ไปเยี่ยมผู้ป่วยที่บ้าน สอนวิธีฉีดยาแฟคเตอร์ จนทำให้มีผู้ป่วยประมาณ 20 ครอบครัวที่สามารถฉีดยาด้วยตัวเองได้ ทำให้ได้ครบตามจำนวนกลุ่มเป้าหมาย 90% ซึ่งการฉีดยาโดยคุณพ่อคุณแม่อาจมีอุปสรรคหรือข้อจำกัดอยู่บ้าง เนื่องจากเด็กหาเส้นเลือดได้ค่อนข้างยากหากแทงเข็ม 2-3 ครั้งแล้วไม่สำเร็จ จำเป็นจะต้องมาที่โรงพยาบาล โดยโรงพยาบาลได้อำนวยความสะดวกด้านช่องทางติดต่อสื่อสารผ่านสายด่วน Hotline รวมถึง        แอปพลิเคชันไลน์ที่สามารถพูดคุยกับทีมแพทย์และพยาบาลได้เช่นกัน ซึ่งคุณหมอเองเข้าใจดีว่าไม่ใช่เรื่องง่ายสำหรับคุณพ่อคุณแม่ที่จะต้องแทงเข็มฉีดยาบนตัวลูก แต่เนื่องจากวิธีการรักษาแบบป้องกันส่งผลดีต่อผู้ป่วย มีบางคนใน 1 ปีมีเลือดออกเพียงครั้งเดียว คุณพ่อคุณแม่ก็ดีใจและภูมิใจที่มีส่วนทำให้ลูกไม่มีเลือดออก”

 

“ในช่วงการแพร่ระบาดของโควิด-19 ที่ผ่านมา ได้แนะนำให้ผู้ป่วยฮีโมฟีเลียได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันโควิดตั้งแต่เริ่มมีการระบาดในช่วงแรก ๆ เพราะจัดอยู่ในกลุ่มเสี่ยง แต่ก่อนจะไปฉีดวัคซีนจะต้องฉีดแฟคเตอร์ล่วงหน้า 1 วัน หรือฉีดในเช้าวันนั้น หลังฉีดวัคซีนจะต้องกดที่บริเวณนั้นอย่างน้อย 10-15 นาที ทำให้ไม่มีปัญหาเลือดออก”

 

เป็นฮีโมฟีเลียแล้วก็ยังเล่นกีฬา ออกกำลังกาย ใช้ชีวิตนอกบ้านได้

 

“การเป็นโรคเลือดออกได้ง่ายโดยเฉพาะเมื่อได้รับการกระทบกระแทก ทำให้ในอดีตที่ผ่านมาผู้ปกครองของผู้ป่วยเด็กเกิดความกังวลไม่ให้ลูกทำกิจกรรมนอกบ้านจนทำให้น้อง ๆ สูญเสียโอกาสและทักษะการเรียนรู้บางอย่าง เช่น ทักษะด้านการเคลื่อนไหวหรือการออกกำลังกายซึ่งมีความสำคัญอย่างมาก เพราะการออกกำลังกายอย่างเหมาะสมยิ่งจะช่วยทำให้กล้ามเนื้อบริเวณรอบข้อแข็งแรงขึ้น โดยเฉพาะการออกกำลังกายกล้ามเนื้อรอบข้อเข่า ที่สามารถทำได้เองที่บ้าน เช่น การเกร็งกล้ามเนื้อต้นขาด้านหน้าเบา ๆ โดยเกร็งค้างไว้ แล้วนับ 1-5 และทำซ้ำรอบละ 10 ครั้ง หรือ การกระดกข้อเท้าขึ้นลง และหมุนข้อเท้าเข้า-ออก เป็นวงกลม และสำหรับโรงพยาบาลเองก็ต้องชี้แนะผู้ปกครองว่า หากมีการฉีดแฟคเตอร์แบบป้องกันแล้ว ผู้ป่วยฮีโมฟีเลียก็สามารถเล่นกีฬาได้เหมือนเด็กปกติทั่วไป แต่ต้องสวมใส่อุปกรณ์ป้องกัน ถ้าจะขี่จักรยานก็ต้องสวมหมวก สนับเข่า สนับศอก หรืออาจจะเลือกเล่นกีฬาที่เคลื่อนไหวแบบไม่กระทบกระแทกสูง อย่างการวิ่ง เดิน ว่ายน้ำ ปิงปอง แบดมินตัน ส่วนกีฬาที่ไม่ควรเล่นเลยก็คือชกมวยกับฟุตบอล สำหรับความจำเป็นที่ต้องปรับสภาพแวดล้อมในบ้านเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอุบัติเหตุนั้น เรื่องนี้ก็ต้องทำความเข้าใจถึงธรรมชาติของเด็กผู้ชายนั้นมีความซุกซนอยู่แล้ว เพียงแต่จะต้องระมัดระวังไม่ให้ลูกเล่นหรืออยู่ใกล้กับของมีคม หรือติดขอบยางตามมุมโต๊ะ ก็จะช่วยลดโอกาสที่จะไปกระแทกจนทำให้เลือดออกได้”

 

 

 

 

Drive with Love พิชิตได้ทุกอุปสรรค

 

รศ.พญ. ดารินทร์ ให้แง่คิดว่า “หลายครอบครัวที่มีลูกป่วยด้วยโรคฮีโมฟีเลียจะรู้ว่า ถ้าได้รับแฟคเตอร์ป้องกันอย่างเหมาะสม ได้รับทดแทนเมื่อมีเลือดออกอย่างทันการณ์ จะช่วยให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยดีขึ้น ทำอะไรได้ใกล้เคียงคนปกติ ไปโรงเรียนหรือทำงานได้ โดยอาศัยความร่วมมือและความเข้าใจของทั้งผู้ป่วยและครอบครัว แต่สำหรับผู้ป่วยเคสใหม่   ในครอบครัวที่ไม่เคยมีประวัติพันธุกรรมโรคนี้มาก่อน เนื่องจาก 1 ใน 3 ของคนไข้ในปัจจุบันเกิดจากการกลายพันธุ์  แน่นอนว่าต้องมีความรู้สึกเครียดและเสียใจ วิตกกังวลว่าลูกรักจะต้องอยู่กับโรคนี้ไปตลอดชีวิต ฮีโมฟีเลียเป็นเพียงโรคหนึ่งโรค หากทุกคนในครอบครัวใช้ความรักและความเอาใจใส่เพื่อให้ลูกก้าวข้ามไปสู่การเป็นเด็กปกติหรือใกล้เคียงกับเด็กปกติที่สุด เช่นเดียวกับการปลูกต้นไม้ จะทำให้ลูกรักเจริญเติบโตเป็นผู้ใหญ่และดำเนินชีวิตอย่างไร้อุปสรรค ความรักความเข้าใจของครอบครัวจะขับเคลื่อนในทุก ๆ เรื่อง จะทำอย่างไรให้ลูกประสบความสำเร็จ ก็ต้องมีส่วนร่วมฉีดแฟคเตอร์ให้ลูก หรือมีเวลาพาไปฉีดที่โรงพยาบาล มีการดูแลรักษาเมื่อเกิดเลือดออกที่เหมาะสม เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่อข้อและกล้ามเนื้อให้เกิดน้อยที่สุด เพื่อให้ลูกได้ใช้ชีวิตและเติบโตอย่างปกติ มั่นใจว่าเป็นแนวทางที่จะช่วยให้ลูกก้าวไปเรื่อย ๆ ไม่มีอะไรมาเป็นอุปสรรค”

 

 

แบ่งปันประสบการณ์ เรียนรู้ และเข้าใจโรค ในงาน “จุฬา ฮีโมฟีเลีย เดย์”

รศ.พญ. ดารินทร์ ย้ำบทบาทหน้าที่ของแพทย์ว่า “นอกเหนือจากการรักษาโรคแล้ว ยังจะต้องให้กำลังใจ ช่วยเหลือส่งเสริมสุขภาพและดูแลผู้ป่วยแบบองค์รวม โดยเฉพาะคนไข้โรคเรื้อรังในระยะยาว จะต้องหาวิธีบอกให้เขารู้สึกว่า ชีวิตของทุกคนมีคุณค่า ต้องไม่คิดว่าเป็นโรคนี้แล้วจะทำให้ใช้ชีวิตหรือทำอะไรได้น้อยกว่าคนทั่วไป อีกทั้งทีมบุคลากรทางการแพทย์ของโรงพยาบาลจุฬาฯ มีการติดตามผู้ป่วยอย่างสม่ำเสมอ มีการจัดงาน “จุฬา ฮีโมฟีเลีย เดย์”เป็นประจำทุกปี โดยในงานจะมีผู้ป่วยฮีโมฟีเลียมาร่วมพูดคุย ทำความรู้จักกัน เป็นการสร้างครอบครัวฮีโมฟีเลียที่ทำให้รู้ว่า ไม่มีใครโดดเดี่ยว            มีกิจกรรมพี่สอนน้องเรื่องการใช้แฟคเตอร์ หรือบางครั้งก็ยอมเป็นหุ่นทดลองให้น้องฝึกฉีด นอกจากนี้ยังมีกิจกรรมสร้างแรงบันดาลใจเพื่อให้ผู้ป่วยเรียนรู้เพื่ออยู่กับโรคนี้อย่างเข้าใจ สำหรับงาน “จุฬา ฮีโมฟีเลีย เดย์” ในปีนี้จัดขึ้นภายใต้ธีม     “Fit 4 fun ทรงอย่างฮิต…ฟิตอย่างบอย” เชื่อมโยงกับธีมของสหพันธ์ฮีโมฟีเลียโลก จะทำอย่างไรให้ผู้ป่วยฮีโมฟีเลียมีกล้ามเนื้อหรือมีข้อที่แข็งแรง โดยภายในงาน นอกจากการจัดเสวนาอัปเดตสิทธิประโยชน์ผู้ป่วยจากสำนักงานหลักประกันสุขภาพแห่งชาติ (สปสช.) แล้ว ยังมีกูรูทั้งทีมแพทย์รักษาโรคฮีโมฟีเลีย แพทย์ทางด้านกายภาพบำบัด และนักเวชศาสตร์การกีฬาที่มีประสบการณ์และชำนาญการดูแลผู้ป่วยโรคนี้ มาแนะนำการออกกำลังกายอย่างเหมาะสม ช่วยให้มีกล้ามเนื้อรอบข้อที่แข็งแรง ทำให้เลือดออกน้อยลง พร้อมเชิญกลุ่มผู้ป่วยที่ออกกำลังกายเป็นประจำสม่ำเสมอ มาพูดคุยแชร์ประสบการณ์ให้น้อง ๆ ได้เรียนรู้กัน ในวันที่ 23 เมษายน 2566 ตั้งแต่เวลา 08.00-13.00 น. ณ ห้องประชุม 302 ชั้น 3 อาคารรัตนวิทยาพัฒน์ โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ โดยผู้ที่สนใจร่วมงานสามารถสอบถามรายละเอียดเพิ่มเติมได้ที่     ชมรมผู้ป่วยโรคเลือดออกง่ายฮีโมฟีเลียแห่งประเทศไทย โทร 02-200-4105”