Ramsay Hunt Syndrome โรคหายากตระกูลงูสวัด

          Ramsay Hunt Syndrome (RHS) ภาษาไทยเรียกว่าโรคใบหน้าอัมพาต (facial palsy)เป็นความผิดปกติของระบบประสาทที่ทำให้เส้นประสาทบริเวณใบหน้าเป็นอัมพาต (ตามชื่อ) เป็นโรคหายากโรคหนึ่ง แต่ละปีพบมีคนอเมริกัน 5 ในแสนราย เป็นโรคนี้
          หลายชื่อถูกนำมาใช้เรียกอาการผิดปกตินี้จนหลายคนสับสน เช่น herpes zoster oticus (งูสวัด) เพราะอาการผื่นที่หู แต่หมอหลายคนใช้ชื่อ herpes zoster oticus กับผู้ป่วยที่มีอาการผื่นแดงที่หูเท่านั้น และใช้ชื่อ Ramsay Hunt Syndrome กับอาการผื่นแดงที่หูร่วมกับอัมพาตบนใบหน้า อย่างไรก็ดี โรคที่มีอาการอัมพาตบนใบหน้า (ไม่ว่าจะมีอาการผื่นที่หูหรือไม่) สุดท้ายมาจบที่ชื่อนี้ James Ramsay Hunt หมอคนแรกที่พูดถึงอาการผิดปกตินี้ในปี 1907


อาการ
          อาการของโรคนี้แตกต่างออกไปในแต่ละคน แต่หลักๆ คืออัมพาตบนใบหน้าและผื่นแดง ตุ่มน้ำพองใสที่ใบหูด้านนอกลามไปถึงรูหูชั้นนอกผู้เป็นจะรู้สึกเจ็บปวด บางรายผื่นแดงและตุ่มน้ำพองอาจเกิดบริเวณปาก เพดานอ่อน และคอส่วนบนได้ด้วยเช่นกัน แต่ไม่จำเป็นว่าอาการอัมพาตของใบหน้าและผื่นแดงจะต้องเกิดขึ้นพร้อมกัน และส่วนใหญ่จะเกิดบนซีกเดียวของใบหน้าเท่านั้น กล้ามเนื้อบนใบหน้าซีกที่เป็นอัมพาตอาจจะอ่อนแอหรือไม่ก็ตึงทำให้ใบหน้าซีกนั้นไม่สามารถยิ้ม ย่นหน้าผาก หรือหลับตาได้ บางครั้งอาจพลอยทำให้พูดไม่ค่อยชัดไปด้วย
          ผู้ป่วยอาจมีอาการเสียงก้องในหู (tinnitus) และเจ็บปวดหูร่วมด้วย ตั้งแต่เจ็บเล็กน้อยไปจนถึงมากและลามไปถึงคอ บางคนมีอาการหูดับร่วมด้วย ซึ่งเป็นภาวะที่การสั่นสะเทือนถูกส่งไปยังสมองได้ไม่ดีเนื่องจากการติดเชื้อของหูชั้นในหรือของประสาทหู อาการนี้มักเป็นชั่วคราวแล้วหายไปแต่ก็มีเคสที่หูตึงถาวรไปเลยเช่นกัน แต่พบน้อยมากนอกจากนี้ ยังอาจมีอาการร่วมยิบย่อยอื่นๆ อีกมาก

สาเหตุ
          สาเหตุของโรคมาจากไวรัสที่ชื่อ varicella-zoster ซึ่งก็เป็นไวรัสตัวเดียวกับที่ทำให้เกิดโรคอีสุกอีใส (chickenpox) และงูสวัด (shingles) นั่นแหละ ใครที่เป็นอีสุกอีใสตอนเด็กก็หมายความว่าไวรัสตัวนี้อยู่ในร่างกายแล้วแต่ไม่ทำอันตรายอะไรต่อร่างกาย สงบนิ่งอยู่อย่างนั้นได้หลายสิบปีจนวันหนึ่งสามารถตื่นขึ้นมาแอคทีฟอีกครั้งทำให้เป็นงูสวัดหรือ RHS ในตอนโตโดยเฉพาะในคนที่อายุ 60 ขึ้นไป แต่การพบโรคนี้ในเด็กนั้นถือว่าน้อยมาก
          แต่ทำไมจู่ๆ ถึงไวรัสจึงลุกขึ้นมาออกอาการทำให้ใบหน้าเป็นอัมพาตยังไม่ทราบสาเหตุ
          นักวิจัยเชื่อว่าการที่ตรวจไม่พบ RHS(undiagnosed) หรือวินิจฉัยผิด (misdiagnosed) ในหลายๆ เคสทำให้บอกตัวเลขการเกิดที่แท้จริงในประชากรได้ยาก
          ส่วนที่ตรวจเจอก็มาจากการประเมินผลทางการแพทย์ (clinical evaluation) การสืบประวัติคนไข้อย่างละเอียด และการระบุลักษณะอาการเฉพาะได้ เช่น อัมพาตบนใบหน้า (facial paralysis) ผื่นแดงเฉพาะที่ (distinctive rash) และปวดหู (otalgia)
          การตรวจหาไวรัสvaricella-zoster นี้สามารถทำได้ด้วยการตรวจน้ำลาย น้ำตา และเลือด แต่ก็อีกนั่นแหละ เมื่อตรวจพบไวรัสตัวนี้จากตัวอย่างของเหลวเหล่านั้นก็ไม่ได้หมายความว่าผู้ป่วยเป็นโรค RHS เสมอไปนอกจากนี้ อาการเฉพาะหลายอย่างของ RHS ตามที่ได้กล่าวมาข้างต้นไม่ได้เกิดขึ้นพร้อมกัน จึงยากมากที่แพทย์จะสรุปว่าคนไข้เป็น RHS

การรักษา
          ส่วนใหญ่จะเป็นการใช้ยาต้านไวรัสอย่างacyclovir หรือ famciclovirร่วมกับยาแก้อักเสบ(corticosteroids) เช่น prednisoneนอกเหนือจากนี้ การบำบัดจะเป็นไปตามอาการเฉพาะที่ปรากฏในแต่ละคน ซึ่งรวมถึงการใช้ยาแก้ปวด ยาในกลุ่มกันชักและแก้อาการปวดเส้นประสาทคาร์บามาเซพีน (carbamazepine) และยาแก้อาการเวียนหัวบ้านหมุน (vertigo suppressants) อย่าง antihistamines และ anticholinergics
          ทั้งนี้ ผู้ป่วย RHS จำต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษเพื่อป้องกันอาการบาดเจ็บที่กระจกตา เพราะการที่ใบหน้าเป็นอัมพาตครึ่งซีกทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถปิด-เปิดตาได้ดี กระจกตาจึงอาจแห้งมากและดวงตาอาจระคายเคืองจากวัตถุแปลกปลอม ในกรณีนี้ แพทย์จะให้น้ำตาเทียมและครีมหล่อลื่นช่วย


เป็นที่ยอมรับกันว่าการใช้ยาต้านไวรัสตั้งแต่พบอาการในสามวันแรกจะส่งผลดีต่อการวินิจฉัยโรคต่อไปและการรักษาจะได้ผลดียิ่งขึ้น อย่างไรก็ตาม แม้จะรักษาแล้ว อาการถาวรของอัมพาตบนใบหน้าและการสูญเสียการได้ยินอาจไม่หายไปในบางเคส


ข้อมูล:
https://bit.ly/3MLxhdC